Papillomatosi laringea: che cos’è, sintomi e diagnosi

Diego Barbieri
6 ore fa
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La papillomatosi laringea, chiamata anche papillomatosi respiratoria ricorrente, è una malattia rara caratterizzata dalla comparsa di papillomi lungo le vie respiratorie, soprattutto a livello della laringe e delle corde vocali.

I papillomi sono lesioni generalmente benigne, ma possono alterare significativamente la voce, ripresentarsi nel tempo e, nelle forme più estese, ostacolare la respirazione. Il comportamento della malattia è molto variabile: alcuni pazienti presentano una singola lesione o recidive distanziate, mentre altri sviluppano una forma più aggressiva che richiede controlli e trattamenti ripetuti.

Che cos’è la papillomatosi laringea?

I papillomi sono proliferazioni della mucosa dall’aspetto irregolare, spesso descritto come simile a una piccola mora o a un cavolfiore. Possono interessare una o entrambe le corde vocali, le false corde, le commissure e altre sedi della laringe.

Poiché la laringe è coinvolta sia nella produzione della voce sia nel passaggio dell’aria, anche lesioni di piccole dimensioni possono causare una disfonia evidente. Se i papillomi diventano voluminosi o numerosi, possono ridurre lo spazio respiratorio.

Più raramente la malattia può estendersi al di sotto della laringe, interessando la trachea, i bronchi o i polmoni. Per questo motivo si utilizza anche il termine più ampio di papillomatosi respiratoria ricorrente.

Forma giovanile e forma dell’adulto

Si distinguono una forma a esordio giovanile, che compare nell’infanzia, e una forma dell’adulto. La papillomatosi giovanile può manifestarsi già nei primi anni di vita e tende, in alcuni casi, ad avere un comportamento più aggressivo. La forma dell’adulto è spesso meno estesa, ma può comunque recidivare e richiedere più trattamenti.

L’età di esordio, da sola, non consente però di prevedere con certezza l’evoluzione. La frequenza delle recidive e la velocità di crescita variano notevolmente da persona a persona.

Qual è il ruolo dell’HPV?

La papillomatosi respiratoria ricorrente è causata principalmente dai tipi 6 e 11 del Papillomavirus umano (HPV). Si tratta di tipi definiti a basso rischio oncogeno, differenti da quelli più frequentemente associati ai tumori HPV-correlati.

La presenza dell’HPV non deve quindi essere automaticamente interpretata come diagnosi di tumore. La malattia è benigna nella grande maggioranza dei casi, anche se richiede controlli regolari.

La trasformazione maligna è rara. Un’attenzione particolare è necessaria nelle forme aggressive, in caso di interessamento polmonare, quando l’aspetto delle lesioni cambia o in presenza di fattori di rischio come il fumo.

Nell’adulto l’infezione può essere acquisita attraverso il contatto sessuale. Nella forma infantile la trasmissione può avvenire dalla madre al bambino nel periodo perinatale. Spesso, tuttavia, non è possibile stabilire con certezza quando e come sia avvenuto il contagio, perché il virus può rimanere silente per molto tempo.

Quali sono i sintomi?

Il sintomo più frequente è una raucedine persistente o progressiva. La voce può diventare ruvida, soffiata, debole o affaticarsi rapidamente. La disfonia può iniziare in modo lieve e peggiorare lentamente, motivo per cui talvolta viene inizialmente sottovalutata.

Quando i papillomi aumentano di volume, possono comparire difficoltà respiratoria, rumore durante l’inspirazione, tosse persistente o sensazione di ostacolo in gola. La difficoltà nella deglutizione è meno comune e dipende dalla sede e dall’estensione della malattia.

Nel bambino una raucedine che dura a lungo non dovrebbe essere considerata semplicemente una conseguenza dell’uso eccessivo della voce. Un pianto debole, una voce persistentemente rauca o un respiro rumoroso richiedono una valutazione otorinolaringoiatrica.

La comparsa di stridore, affanno o difficoltà respiratoria importante, soprattutto se in rapido peggioramento, richiede invece una valutazione urgente.

Come si formula la diagnosi?

La diagnosi inizia con la visita otorinolaringoiatrica e con la fibrolaringoscopia, eseguita mediante un sottile endoscopio introdotto attraverso il naso. L’esame permette di osservare direttamente la laringe, verificare la mobilità delle corde vocali e individuare sede, numero ed estensione delle lesioni.

La videolaringostroboscopia può fornire informazioni aggiuntive sulla vibrazione delle corde vocali e sull’impatto dei papillomi sulla qualità della voce. È particolarmente utile nella valutazione funzionale e nel follow-up.

Il ruolo della NBI

La Narrow Band Imaging (NBI) è una tecnologia endoscopica che utilizza particolari lunghezze d’onda della luce per mettere maggiormente in evidenza la vascolarizzazione superficiale della mucosa.

I papillomi presentano spesso caratteristici assi vascolari all’interno delle proiezioni papillari. La NBI può aiutare lo specialista a riconoscere lesioni molto piccole, definirne meglio i margini e identificare aree che meritano particolare attenzione o una biopsia mirata. Può inoltre essere utile durante i controlli per evidenziare recidive iniziali difficilmente visibili con la sola luce bianca.

La NBI migliora quindi l’accuratezza dell’osservazione endoscopica, ma non sostituisce l’esame istologico. Il pattern vascolare deve sempre essere interpretato insieme all’aspetto clinico e alla storia del paziente.

Biopsia ed esame istologico

La conferma diagnostica richiede generalmente una biopsia o l’asportazione della lesione. L’esame istologico consente di confermare la natura papillomatosa, distinguere il papilloma da altre lesioni benigne o maligne della laringe e individuare eventuali alterazioni cellulari.

In casi selezionati può essere utile la tipizzazione dell’HPV. Una nuova biopsia può essere indicata anche durante il follow-up se la lesione cambia aspetto, cresce più rapidamente, risponde diversamente ai trattamenti o presenta caratteristiche endoscopiche sospette.

Quando servono altri accertamenti?

Nella maggior parte dei pazienti la valutazione endoscopica e l’esame istologico sono sufficienti. Se la malattia è particolarmente estesa, recidiva con grande frequenza o interessa la regione sottoglottica e la trachea, può essere necessario esplorare anche le vie respiratorie inferiori.

Gli esami radiologici, come la TC, non sono abitualmente necessari nelle forme limitate alla laringe. Possono essere indicati quando si sospetta un’estensione tracheale, bronchiale o polmonare oppure in presenza di sintomi respiratori non spiegati dal solo quadro laringeo.

In sintesi

La papillomatosi laringea è una patologia generalmente benigna, causata prevalentemente da HPV 6 e 11. Il sintomo più comune è una disfonia persistente, ma le forme più estese possono compromettere la respirazione.

La diagnosi si basa sull’endoscopia della laringe e sull’esame istologico. La videolaringostroboscopia e la NBI aggiungono informazioni importanti rispettivamente sulla funzione vibratoria delle corde vocali e sul pattern vascolare delle lesioni. Una diagnosi precisa e un follow-up regolare permettono di riconoscere tempestivamente le recidive e pianificare il trattamento più appropriato.

𝐃𝐫. 𝐃𝐢𝐞𝐠𝐨 𝐁𝐚𝐫𝐛𝐢𝐞𝐫𝐢, 𝐞𝐬𝐩𝐞𝐫𝐭𝐨 𝐢𝐧 𝐜𝐡𝐢𝐫𝐮𝐫𝐠𝐢𝐚 𝐝𝐞𝐥𝐥𝐚 𝐭𝐢𝐫𝐨𝐢𝐝𝐞 𝐞𝐝 𝐎𝐑𝐋